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Novedades en síndrome de Williams

El Síndrome de Williams se caracteriza por poseer una alta motivación social, al mismo tiempo que limitaciones cognitivas. Debido a estas características, el Síndrome representa una oportunidad única para analizar hasta qué punto la motivación social influye en el comportamiento prosocial. Esta investigación estudia cómo se comportan participantes con Síndrome de Williams (17 participantes de entre 8 y 41 años) en situaciones de compartir y de justicia, en comparación con niños con desarrollo típico, emparejados por edad mental con los participantes del grupo Williams.

El estudio se llevó a cabo a través de dos experimentos. El primero, “El Juego del Dictador”, evaluó la capacidad de compartir. Cada participante recibía seis caramelos y se le daba la opción de compartirlos con una persona que no estaba presente. A continuación, se repitió la tarea dos veces más, pero en estas condiciones, los participantes, antes de realizar su reparto, observaban un modelo adulto que compartía (condición generosa) y después un modelo que no compartía (condición egoísta).

Los resultados de este primer experimento mostraron que en la primera condición (sin influencia de modelado adulto), las personas con Síndrome de Williams y los niños con desarrollo típico compartieron cantidades similares, lo que sugiere que la motivación social por sí sola no hace a las personas más generosas. Sin embargo, tras observar el comportamiento del adulto modelo, los participantes con Síndrome de Williams compartieron más, mientras que los participantes con desarrollo típico no imitaron la conducta generosa e incluso compartieron menos que en la primera condición. Además, en la condición egoísta, el grupo Williams no se vio afectado por el modelo y siguieron compartiendo más, sugiriendo que este grupo es más propenso a imitar comportamientos generosos cuando ve ejemplos positivos, pero no simplemente copia cualquier comportamiento observado.

El segundo experimento, “El Juego de la Injusticia” examinó cómo las personas con Síndrome de Williams y los niños con desarrollo típico perciben la justicia en la distribución de recursos. Los participantes debían decidir si aceptar o rechazar distintas distribuciones de dulces entre ellos y un destinatario (representado por un muñeco manipulado por el experimentador).

Estas decisiones debían realizarse en dos condiciones diferentes: la condición ventajosa, en la que el participante recibía cuatro caramelos y el destinatario solo uno, y la condición desventajosa, en la que el participante recibía solo un caramelo y el destinatario cuatro. Si los participantes aceptaban la oferta, los dulces se distribuían según la propuesta. Si la rechazaban, ninguno de los dos recibía nada.

Los resultados revelaron que ambos grupos son igual de sensibles a las injusticias, ya que rechazaron con igual frecuencia las ofertas desventajosas. Además, en la condición ventajosa, ambos grupos aceptaron por igual la oferta la mayoría de las veces, actuando en beneficio propio. Estos hallazgos muestran que las personas con el Síndroem no solo buscan ser amables y generosas, sino que también protegen sus propios intereses en situaciones de desigualdad.

Las conclusiones obtenidas del estudio refuerzan la idea de que la motivación social, aunque influye notablemente, no es suficiente por sí sola para garantizar decisiones generosas o justas. La mediación de habilidades cognitivas más sofisticadas se hace necesaria.


Autores:  Francesca Foti, Floriana Costanzo, Carlo Fabrizio, Andrea Termine, Deny Menghini, Tiziana Iaquinta, Stefano Vicari, Laura Petrosini and Peter R. Blake.

Referencia bibliográfica: Foti, F., Costanzo, F., Fabrizio, C., Termine, A., Menghini, D., Iaquinta, T., Vicari, S., Petrosini, L., & Blake, P. R. (2024). The role of social motivation in sharing and fairness: insights from Williams syndrome. Journal of neurodevelopmental disorders, 16(1), 50 https://doi.org/10.1186/s11689-024-09568-3



En síndromes genéticos, como el Síndrome de Down y el Síndrome de Williams, es habitual encontrar dificultades en las funciones ejecutivas. Las funciones ejecutivas son un conjunto de habilidades cognitivas que desempeñan diversas tareas. Existen tres funciones ejecutivas básicas: la capacidad para inhibir las distracciones internas o externas, la capacidad de cambiar de una tarea a otra y la capacidad de actualizar la información de la que se dispone, decidiendo si la información entrante es relevante o no. Estas habilidades se interrelacionan y constituyen las funciones cognitivas de alto nivel como el razonamiento, la planificación, la resolución de problemas y la organización.

Las funciones ejecutivas influyen en el comportamiento adaptativo, de forma que, si estas funciones son deficitarias, el comportamiento adaptativo se verá perjudicado. Este es primordial para que las personas de desenvuelvan de manera adecuada en su entorno y puedan llegar a desarrollar una vida plena. Hace referencia a las habilidades prácticas, conceptuales y sociales necesarias para satisfacer las demandas del entorno adecuadas a la edad. Este comportamiento suele presentarse como una limitación en los síndromes genéticos.

Además, las funciones ejecutivas también parecen relacionarse con la inteligencia de las personas. Así, cuanto mayor es la inteligencia, mejor es la actividad de las funciones. Desafortunadamente, estos datos nos indican que las personas con discapacidad intelectual van a ver perjudicadas sus funciones ejecutivas.

Esta investigación se dedica específicamente a estudiar las funciones ejecutivas en participantes con Síndrome de Down (32 adolescentes y adultos jóvenes, de entre 15 y 35 años) y en participantes con Síndrome de Williams (20 adolescentes y adultos jóvenes, de entre 16 y 39 años). También estudia cómo las funciones ejecutivas de los participantes se relacionan con su comportamiento adaptativo y su inteligencia. Para ello, utilizan diferentes tests psicológicos para medir cada uno de los tres componentes.

Los resultados muestran que el grupo con Síndrome de Williams tuvo un peor rendimiento en varias funciones ejecutivas, incluyendo inhibición, planificación/organización, seguimiento de tareas, organización y memoria de trabajo, en comparación con el grupo con síndrome de Down, cuyo desempeño fue mejor.

Respecto a cómo afectaron las funciones ejecutivas al comportamiento adaptativo, en el grupo con Síndrome de Williams, se observó que cuanto peor era el rendimiento en las funciones ejecutivas planificar/organizar y metacognición, peor era el comportamiento adaptativo. En el grupo con Síndrome de Down, fueron las funciones de cambio, monitorizar tareas e iniciar tareas las que pronosticaban un comportamiento adaptativo deficitario.

Finalmente, el peor funcionamiento de la función ejecutiva memoria de trabajo en los participantes con Síndrome de Williams se relacionó con un bajo cociente intelectual (baja inteligencia). Mientras que en los participantes con Síndrome de Down, no se hallaron relaciones entre sus funciones ejecutivas y su inteligencia.


Autores: Darren R. Hocking, Elysse Byer & Nancy Raitano Lee

Referencia bibliográfica: Hocking, D.R., Byer, E. & Lee, N.R. (2024). Delineation of cross-domain associations between everyday executive function and adaptive behaviour in Down syndrome and Williams syndrome. Sci Rep 14, 29152 https://doi.org/10.1038/s41598-024-80395-1



Esta interesante investigación, que trata sobre la cognición social en el Síndrome de Williams, fue llevada a cabo en Italia. Participaron un total de 26 adolescentes y adultos (15 hombres y 11 mujeres), que tenían un diagnóstico confirmado de Síndrome de Williams.

Cuando hablamos de cognición social nos estamos refiriendo a la manera en que la gente procesa la información social (es decir, la información sobre los demás), concretamente a cómo codifican, almacenan y aplican, en situaciones sociales, esta información. Ya sabemos que las personas con el Síndrome son muy amigables y muy muy sociables, siempre dispuestas a interactuar con otros, pero… ¿tienen las habilidades necesarias para que estas interacciones sean exitosas?

Así, lo que se proponen los autores de la investigación, es estudiar con más detalle cómo es realmente la cognición social en el Síndrome de Williams. Para ello, emplean dos tareas diferentes. La primera consistente en rellenar un test psicológico que mide diferentes áreas psicológicas, entre las que se encuentran la atención y las funciones ejecutivas, el lenguaje, la memoria, la percepción social y el procesamiento visoespacial (el nombre del test es NEPSY-II).

Es importante aclarar que la percepción social es un componente de la cognición social, que se centra específicamente en cómo las personas percibimos, interpretamos y entendemos las acciones, pensamientos y sentimientos de los demás. La percepción social se subdivide en tres áreas: la capacidad para percibir los pensamientos de los demás de manera verbal (a través de lo que dicen), la capacidad para percibir los pensamientos de los demás de manera no verbal (a través de lo que hacen), y la capacidad para percibir los sentimientos de las demás.

En segundo lugar, la otra parte del estudio fue una tarea de realidad virtual. Los participantes se ponían unas gafas de realidad virtual y se sumergían en un videojuego, en el que tenían que predecir las intenciones de diferentes personajes, basándose en diversas pistas. Esta tarea midió la habilidad de los participantes para predecir las intenciones de los demás, lo cual también constituye un componente fundamental de la cognición social.

¡Ahora vamos a lo más emocionante…! ¿Cuáles fueron los resultados de la investigación? En primer lugar, las puntuaciones en el área de percepción social del test psicológico, en comparación con las otras áreas, fueron altas, siendo la percepción social un relativo punto fuerte. Analizando en detalle este resultado, se observa cómo las puntuaciones más altas se registraron en las pruebas de percepción de pensamientos no verbal  y percepción de sentimientos, mientras que en las pruebas de percepción verbal de pensamientos se encontraron bastantes dificultades. Así, podemos concluir que la fortaleza se encuentra en la percepción social no verbal. Por último, los resultados de la prueba de realidad virtual revelan cómo las habilidades de orientación espacial deficitarias del Síndrome, perjudican la percepción de las intenciones de los demás, mientras que el excelente reconocimiento facial, es un elemento facilitador de esta percepción de intenciones sociales.


Autores: Niccolò Butti, Elisabetta Ferrari, Viola Oldrati, Emilia Biffi, Chiara Gagliardi, Romina Romaniello, Sandra Strazzer, Renato Borgatti y Cosimo Urgesi.

Referencia bibliográfica: Butti, N., Ferrari, E., Oldrati, V., Biffi, E., Gagliardi, C., Romaniello, R., Strazzer, S., Borgatti, R., & Urgesi, C. (2024). News insights into social cognition in Williams syndrome from a comprehensive assessment and a virtual reality task. Scientific reports, 14(1), 28020 https://doi.org/10.1038/s41598-024-79289-z



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Dr. Carlos Romero Rivas

Departamento de Psicología Evolutiva y de la Educación
Universidad de Granada

Facultad de Psicología, Despacho 218-E
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