Características del desarrollo temprano del lenguaje en niños con síndrome de Williams

La comparación intra-grupo reveló que la mayoría de los niños en el grupo de Síndrome de Williams expresaban mejor de lo que comprendían; el nivel de expresión era relativamente más alto que el nivel de comprensión.

Este estudio tuvo como objetivo investigar las características del desarrollo temprano del lenguaje en niños con SW. Se incluyeron 17 niños, de entre 2 y 5 años, diagnosticados con SW en el departamento ambulatorio de atención pediátrica de un hospital entre diciembre de 2020 y junio de 2023. Como grupo de control, se incluyeron 39 niños con retraso global del desarrollo (RGD) diagnosticados en el mismo período y entorno. Todos los niños fueron sometidos a evaluaciones del desarrollo cognitivo y del lenguaje. Se observaron y analizaron las características del desarrollo del lenguaje de los niños con SW y las diferencias entre los niños con SW y los niños con RGD.

Los resultados mostraron que los niños con SW tenían una capacidad de comprensión del lenguaje más débil pero una capacidad de expresión significativamente más fuerte que los niños con RGD. La comparación intra-grupo reveló que la mayoría de los niños en el grupo de SW expresaban mejor de lo que comprendían; el nivel de expresión era relativamente más alto que el nivel de comprensión. Mientras que la mayoría de los niños en el grupo de RGD comprendían mejor de lo que expresaban, el nivel de comprensión era relativamente más alto que el nivel de expresión. Además, la capacidad de imitación del lenguaje de los niños con SW era significativamente mejor que la de los niños con RGD.

Estos hallazgos sugieren que una característica destacada de la habilidad verbal en los niños con SW es la capacidad de expresión y la capacidad de imitación del lenguaje; la capacidad de comprensión sigue siendo débil. Estos hallazgos pueden ayudarnos a explorar métodos de intervención que permitan a los niños con SW alcanzar su máximo potencial, proporcionando así orientación para las estrategias de educación y rehabilitación para los pacientes con SW.

Autores: Dan Yao, Wei-jun Chen, Fang-fang Li, Ji-yang Shen, Chai Ji.

Referencia bibliográfica: Yao, D., Chen, W. J., Li, F. F., Shen, J. Y., & Ji, C. (2025). Characteristics of Early Language Development in Children With Williams Syndrome. American journal of medical genetics. Part A, e64103. Advance online publication. https://doi.org/10.1002/ajmg.a.64103

Información recopilada y resumida por Marta Almería Morena. Editada y subida por Carlos Romero Rivas.

Caracterización de la comunicación social en niños con síndrome de Williams utilizando la Escala de Respuesta Social-2

El síndrome de Williams (SW) es conocido por una sociabilidad atípicamente alta, que contrasta con dificultades marcadas en otros aspectos del funcionamiento social y comunicativo. Aunque las personas diagnosticadas con SW suelen mostrar un fuerte interés por las interacciones sociales, estudios recientes han evidenciado similitudes importantes entre su perfil socio-comunicativo y el de los trastornos del espectro autista (TEA).

La presente investigación buscó caracterizar con mayor precisión el perfil socio-comunicativo de niños y adolescentes con SW, empleando la Escala de Respuesta Social-2 (SRS-2), un instrumento ampliamente utilizado para evaluar síntomas relacionados con el TEA. La muestra estuvo compuesta por 203 niños y adolescentes con diagnóstico genético confirmado de SW clásico, con edades entre los 4 y los 18 años. Los padres completaron el cuestionario SRS-2, que consta de 65 ítems y 5 subescalas terapéuticas: Conciencia Social, Cognición Social, Comunicación Social, Motivación Social e Intereses Restringidos y Conductas Repetitivas (RRB, por sus siglas en inglés). Adicionalmente, los participantes realizaron la batería de pruebas Differential Ability Scales-2 (DAS-II), para evaluar su capacidad intelectual general (GCA), cuyo promedio en la muestra se situó dentro del rango de discapacidad intelectual leve (media = 61.19, DE = 13.99).

En primer lugar, la Motivación Social presentó puntuaciones dentro del rango típico de la población general y fue significativamente mejor que todas las demás subescalas. En segundo lugar, las puntuaciones de Conciencia Social y Comunicación Social estuvieron dentro del rango de afectación leve, sin diferencias entre ellas, pero ambas significativamente mejores que Cognición Social y RRB. En tercer lugar, RRB mostró un nivel de afectación moderado y fue significativamente mejor que la subescala de Cognición Social. Finalmente, Cognición Social fue la subescala con peor rendimiento promedio, también dentro del rango de afectación moderada, y significativamente más baja que las demás.

Además, se observó una diferencia significativa por sexo únicamente en la subescala de Conciencia Social, donde los varones mostraron mayor afectación que las niñas. La edad cronológica mostró correlaciones muy bajas con las puntuaciones en las subescalas, lo cual sugiere que estas dificultades no varían de forma significativa a lo largo de la infancia y la adolescencia dentro del rango estudiado.

Estos hallazgos refuerzan la idea de que el perfil socio-comunicativo de los niños con SW se asemeja, en algunos aspectos, al de los individuos con TEA, particularmente en lo relativo a la cognición social y las conductas repetitivas. Sin embargo, la Motivación Social típicamente alta distingue al SW del perfil clásico del TEA, encajando mejor en la categoría de “activo pero extraño” descrita por Wing en su clasificación de subtipos de autismo. Esta categorización sugiere un patrón en el que el deseo de interacción está presente, pero se manifiesta de formas poco convencionales o desajustadas socialmente.

Autores: Kaelin M. Kinney, Carolyn B. Mervis.

Referencia bibliográfica: Kinney, K. M., & Mervis, C. B. (2025, abril). Characterizing socio-communication in children with Williams syndrome using the Social Responsiveness Scale-2 [Comunicación en congreso]. Gatlinburg Conference on Research and Theory in Intellectual and Developmental Disabilities, United States.

Información recopilada y resumida por Marta Almería Morena. Editada y subida por Carlos Romero Rivas.

La música y el lenguaje en el síndrome de Williams: una mini-revisión integradora y sistemática

El interés de la revisión radica en que tanto el lenguaje como la música comparten elementos cognitivos comunes, como la percepción del tono, ritmo y la memoria auditiva, y podrían involucrar mecanismos neuronales similares.

Este artículo ofrece una revisión integrativa y sistemática de investigaciones sobre la relación entre la música y el lenguaje en personas con Síndrome de Williams. Para ello, se identificaron ocho estudios que exploran cómo ciertas dimensiones musicales se relacionan con habilidades lingüísticas, memoria verbal y procesamiento emocional.

Uno de los estudios pioneros analizados fue el de Don et al. (1999), que investigó si las habilidades musicales básicas como la percepción de tonos y ritmos se correlacionan con habilidades verbales en niños con Síndrome de Williams (SW). Los resultados mostraron que estos niños, sin entrenamiento musical previo, mostraban un desempeño musical mayor al esperado según su coeficiente intelectual, y se observaron correlaciones moderadas entre habilidades musicales y verbales, especialmente en aspectos como la atención auditiva y la memoria de trabajo, aunque no en la fluidez verbal. Este estudio sugiere que las habilidades musicales podrían estar conservadas o incluso ser un punto fuerte relativo en el SW, y que podrían influir positivamente en la cognición verbal.

Otros estudios se centraron en la relación entre la discriminación del tono musical y las habilidades prosódicas del lenguaje. La prosodia, que incluye elementos como la entonación, el acento y el ritmo en el habla, es fundamental para la comprensión y producción lingüística. Martínez-Castilla y Sotillo (2014) encontraron una correlación significativa entre la capacidad para discriminar tonos musicales y la comprensión de la prosodia en palabras aisladas en personas con SW. Sin embargo, esta correlación no se extendía a oraciones completas, donde la prosodia también involucra parámetros como la duración y el volumen. Otro estudio de la misma autora mostró que la práctica musical mejora la comprensión prosódica, especialmente en lo que respecta a la entonación, en personas con SW.

El impacto de la práctica musical en la memoria verbal fue otro tema destacado en dos estudios. Martens et al. (2011) y Dunning et al. (2015) evaluaron si las lecciones musicales podían mejorar la memoria de oraciones cantadas en personas con SW. Ambos estudios concluyeron que la práctica musical formal favorece la memoria verbal, aunque con matices. En el primero, la mejora se notó solo en tareas de reconocimiento y no en tareas de recuerdo inmediato. En el segundo, que introdujo una melodía original en lugar de una conocida, los beneficios se observaron tanto en condiciones cantadas como habladas, lo que sugiere que las nuevas melodías también pueden facilitar la codificación de información verbal en estos individuos.

En cuanto al procesamiento emocional, las personas con SW muestran una sensibilidad atípica hacia las emociones, con una tendencia a identificar mejor las emociones positivas que las negativas, tanto en estímulos vocales como musicales. Heaton et al. (2020) mostraron que estas personas son más precisas al identificar emociones vocales que emociones transmitidas por música instrumental, aunque en ambos casos tienen dificultad con emociones negativas como la tristeza o el miedo. Ng et al. (2013) estudiaron la relación entre la expresividad emocional musical y las habilidades lingüísticas, encontrando una correlación inversa en personas con SW: cuanto mayor su respuesta emocional ante la música, menor su competencia verbal, patrón opuesto al observado en personas con desarrollo típico. Estos resultados sugieren una organización cognitiva emocional y verbal distintiva en el SW, donde la música podría ser una vía de acceso emocional alternativa o complementaria al lenguaje.

Desde una perspectiva metodológica, los estudios revisados presentan limitaciones comunes como tamaños muestrales reducidos, diagnóstico de SW no siempre estandarizado, y escasa evaluación sistemática de factores relevantes como la sensibilidad auditiva o la historia musical de los participantes.

En conjunto, los hallazgos revisados apoyan la idea de que existe una relación significativa entre ciertos aspectos de la cognición musical y habilidades lingüísticas en el SW, especialmente en áreas como la prosodia y la memoria verbal. También se destaca el potencial terapéutico de la música en este síndrome, ya que podría contribuir a mejorar la comprensión prosódica y la retención verbal. Sin embargo, la relación causal entre la práctica musical y mejoras lingüísticas aún no está clara, y se necesita más investigación que pueda clarificar esta incógnita.

Autores: Jeremy Villatte, Agnès Lacroix, Laure Ibernon, Christelle Declerq, Amandine Hippolyte, Guillaume Vivier, Nathalie Marec-Breton.

Referencia bibliográfica: Villatte, J., Lacroix, A., Ibernon, L., Declerq, C., Hippolyte, A., Vivier, G., & Marec-Breton, N. (2025). Music and Language in Williams Syndrome: An Integrative and Systematic Mini-Review. Behavioral Sciences, 15(5), 595. https://doi.org/10.3390/bs15050595

Información resumida por Marta Almería Morena. Editada y subida por Carlos Romero Rivas.